دکتر سلام/ بیماری «ایکتیوز» را بشناسیم

مربي بهداشت/ يک بيماري پوستي غير ارثي است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص مي‌شود. اين بيماري با برخي بدخيمي‌ها، بيماري‌‌هاي اتوايمون متابوليک، آندوکرين و بيماري‌هاي عفوني همراهي دارد و با مصرف برخي داروها نيز ممکن است ايجاد شود. نتايج اغلب بررسي‌هاي ميکروسکوپي ايکتيوز اکتسابي يک هيپرکراتوز و کاهش يا عدم وجود لايه‌ي گرانولر را نشان مي‌دهند. پوست در اين بيماري اغلب شبيه پوست ماهي و فلس مانند مي‌شود ايکتيوز اکتسابي ممکن است به دنبال بيماري مزمن کبدي، کليوي، هيپر پارا تيروئيدي، کم کاري تيروئيد، هيپرتيروئيدي و ديابت ايجاد شود. اولين موردي که گزارش شده بيمار ايکتيوز اکتسابي با هيپرپاراتيروئيدي غير فاميليال بوده که بهبود قابل توجهي در ايکتيوز اکتسابي پس از پاراتيروئيدکتومي و کاهش کلسيم سرم و تراز هورمون پاراتيروئيد مشاهده شد. همراهي ايکتيوز اکتسابي با ديابت به خوبي اثبات شده است. در يک بررسي کثرت بروز تظاهرات پوستي در افراد جوان دچار ديابت وابسته به انسولين يک همراهي مشخص بين ايکتيوز ساق پا و تغييرات شبه اسکلرودرمي پوست دست را نشان داد. درطي بررسي‌هاي انجام شده ايکتيوز اکتسابي شايعترين تظاهر پوستي در بيماران ديابتي وابسته به انسولين بوده است. ۱۵ بيمار از ۲۲۸ بيمار در يک بيمار ۱۴ ساله با تشخيص اخير ديابت، ضايعات ايکتيوزيفرم دو طرفه‌ي تي‌بيال و ساکرال مشاهده شد که نشان مي‌دهد ديابت مسوول بروز اين ضايعات بوده است. ايکتيوز اکتسابي معمولاً در دوران بلوغ آشکار مي‌شود و تظاهرات باليني آن شامل فلسي‌شدن منتشر پوست به صورت خشکي پوست تا پوسته‌ريزي شديد و پوسته‌هايي به رنگ سفيد يا خاکستري و قهوه‌يي و قطر 1 ميلي‌متر تا بيشتر از 1 سانتي‌متر مي‌باشد. ضايعات ابتدا در تنه و اندام‌ها به ويژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگ‌تر ديده مي‌شود و اندام تحتاني بيشتر از اندام فوقاني گرفتار مي‌شود. ايکتيوز زماني رخ مي‌دهد که از هم گسيختگي در پديده‌ي شاخي شدن ايجاد مي‌شود و منجر به هيپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسيون حفاظتي لايه‌ي شاخي مي‌شود. تعداد زيادي درماتوزهاي ايکتيوزيفرم وجود دارد که در همه‌ي آنها اشکال در فرآيند شاخي شدن وجود دارد ايکتيوز وولگاريس شايعترين ايکتيوز ارثي است که به وسيله‌ي موتاسيون در فيلاگرين ايجاد مي‌شود. پره کورسور آن (پروفيلاگرين) يک جزء پروتئيني از گرانول‌هاي کراتوهيالن داخل گرانولوسيت‌هاست تبديل پروينلاگرين به فيلاگرين به تجمع فيلامان‌هاي بنيابيني کراتين کمک مي‌کند و اجازه‌ي تشکيل فيلامان‌هايي که نقش زيادي در پيوستگي اپيدرمي دارند را مي‌دهد به علاوه فيلاگرين تبديل به فاکتور مرطوب کننده‌ي طبيعي مي‌شود که به نگهداري آب در لايه‌ي شاخي و شفافيت و ريزش پوست کمک مي‌کند. ايکتيوز وولگاريس يک بيماري اتوزوم غالب است بنابراين تاريخچه‌ي‌ فاميلي مثبت بسيار مهم است.تظاهر باليني بين سنين 3 ماهگي تا 5 سالگي بروز مي‌کند گاهي ممکن است فرم خفيف بيماري در دوران کودکي با خشکي پوست اشتباه شود. افتراق ايکتيوز اکتسابي از خشکي پوست دشوار نيست. گاهي سابقه‌يي از ايجاد بيماري در بعضي فصول سال، استفاده از ديورتيک‌ها، حمام کردن بيش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخيص کمک کننده است. از طرفي خشکي پوست به درمان‌هاي ساده مثل کرم‌هاي نرم کننده جواب مي‌دهد در حالي که ايکتيوز نياز به درمان‌هاي اختصاصي دارد و گاهي بيوپسي جهت افتراق کمک مي‌کند که در پوست خشک افزايش ضخامت اپيدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هيپرگرانولوز را نشان مي‌دهد در صورتي که در ايکتيوز اکتسابي عدم وجود لايه‌ي گرانولر يا کاهش ضخامت وجود دارد، اپيدرم طبيعي است يا آتروفي مختصري دارد. قبل از محرز شدن تشخيص ايکتيوز اکتسابي بايد به دنبال علل وبيماري زمينه‌يي در فرد باشيم ايکتيوز اکتسابي ممکن است در زمينه‌ي بدخيمي‌ها، بيماريهاي غير بدخيم و يا واکنش‌ دارويي باشد اگر ايکتيوز اکتسابي همراه يک بيماري ديگر باشد تظاهرات پوستي مربوط به ايکتيوز اکتسابي قبل يا بعد از بروز بيماري زمينه‌يي ممکن است بروزکند. شدت ايکتيوز اکتسابي بستگي به شدت بيماري زمينه‌يي داشته و با بهبود بيماري زمينه‌يي ايکتيوز هم بهبود پيدا مي‌کند بدخيمي‌ها: مواردي از ايکتيوز اکتسابي با بدخيمي‌ها مشاهده شده است از جمله بيماري‌هوچکين، لنفوم غير هوچکيني، ليوميوسارکوم، مايکوز فونگوئيد، ميلوم مولتيپل، سارکوم کاپوزي، کارسينوم‌هاي تخمدان، پستان، ريه، رحم در همراهي با ايکتيوز اکتسابي، معمولاً شدت تظاهرات پوستي را منعکس‌ مي‌کنند. روند سرطان از شايعترين بدخيمي‌ همراه هوچکين است و اولين مورد آن در سال 1943 گزارش شد که ايکتيوز همزمان يا کمي پس از لنفوم تشخيص داده شد. در يک بيمار 37 ساله با پوسته‌‌ريزي منتشر که در بيوپسي ايکتيوز اکتسابي را نشان داد 2 ماه بعد براي اين بيمار تشخيص لنفوم هوچکين گذاشته شد آغاز درمان منجر به فروکش کردن کامل بيماري و ايکتيوز اکتسابي شد ● بيماريهاي عفوني: ايکتيوز اکتسابي با ايدز هم ديده شد. در يک بررسي ۳۶ بيمار از ۱۱۷ بيمارايدزي ضايعات ايکتيوزيفرم يا خشکي پوست داشتند. Valle مشاهده کرد که ايکتيوز اکتسابي يکي از شايعترين اختلالات درماتولوژي در بين بيماران ايدز با تست سرولوژي مثبت مي‌باشد. در اين گروه از بيماران ايدزي تعداد سلول‌هاي Th کمتر از ۵۰ بوده و ايکتيوز در اين افراد ژنراليزه بود که با پيش آگهي بدي همراه است. به طور مشابه در مطالعه‌يي که روي بيماران معتاد تزريقي HIV مثبت انجام شد نشان داد که ايکتيوز اکتسابي فقط بعد از کاهش شديد در Th و به شکل عفونت همراه با HTL VII ايجاد مي‌شود. نتايج اين بررسي حاکي از آن است که شايد ايکتيوز اکتسابي به عنوان نشانه‌يي از عفونت همراه HIVI و HTL VII باشد. HTLVI با ميلوپاتي، پاراپارزي اسپاستيک و ميلوپاتي دميلينيزان مزمن پيشرونده همراهي دارد. همراهي HTLVI و ايکتيوز اکتسابي وابسته به هيپر هيدرو ژنمي است که به دنبال درگيري سيستم اتونوم توسط سلول‌هاي التهابي ايجاد مي‌شود. در پاتولوژي اين بيماران هيپرکراتوز ارتوکراتوتيک و هيپوگرانولوزيس در۱۰ مورد و ارتشاح تک هسته‌يي در عروق در ۷ مورد از بيماران با ايکتيوز اکتسابي ديده شد سيتوکاين‌هاي مترشحه از سلول‌هاي تک هسته‌يي است در فعال کردن کراتينوسيت‌ها با آغاز کردن مسير نوعي کراتينزاسيون شرکت مي‌کند. ● داروها: سايميتيدين شايعترين دارويي است که ممکن است باعث ايکتيوز اکتسابي شود. اين دارو علاوه بر اثرات بلوکر هيستامين‌، مهار کننده‌ي رقابتي دي‌هيدروتستوسترون است و ايکتيوز ممکن است ناشي از همين اثر باشد. اروهاي کاهنده‌ي کلسترول ممکن است باعث ايکتيوز اکتسابي شوند مثل تري پارانول و نيکوتينيک اسيد، مهار کننده‌هاي ۳ هيدروکسي ۲ متيل گلوتاريل کوآنزيم A ردوکتاز هم يک دليل غيرشايع براي ايکتيوز و خشکي پوست است. ساير داروهايي که با احتمال کمتر منجر به ايکتيوز اکستابي مي‌شوند بوتيروفنون (butyrophenon) و ديکسي رازين (dyxyrazin) و ناپروتيلين (naprotiline) و نافونيدين (nafonidene) (يک آنتاگونيست استروژن که در کانسرهاي متاستاتيک پستان به کار مي‌رود). ● تشخيص: مسأله‌ي مهم در تشخيص ايکتيوز اکتسابي توجه به نوع بيماري زمينه‌يي است. ايکتيوز ممکن است قبل يا بعد از بروز علائم بيماري زمينه‌يي ايجاد شود. مهمترين قدم درارزيابي بيمار، تهيه‌ي يک شرح حال دقيق، مرور علائم بيمار ومعاينه‌ي فيزيکي است. درشرح حال بايد ازمصرف داروها، ريسک فاکتورهايي مثل HIV، سابقه‌ي بيماري کبدي ياکليوي و رژيم‌ غذايي سوال کرد. در معاينه حتماً بايد به ويژگي‌‌هاي تشخيص ومحل ايکتيوز توجه کنيم. گره‌هاي لنفي حتماً معاينه‌ شوند. بعد از شرح حال و معاينه‌ي دقيق، و تست‌هاي آزمايشگاهي به عنوان پايه‌هاي تشخيص لازمند. ● درمان: در درمان عمومي استفاده از نرم کننده‌ها، مرطوب کننده‌ها و کراتوليئيک‌ها مفيد است. علاوه براين چون سد دفاعي پوست در ايکتيوز آسيب مي‌بيند بيمار مستعد عفونت است اگر عفونت پوستي گسترش يابد بايد از آنتي‌باکتريال موضعي و سيستمي استفاده ‌مي‌شود. جهت ‌پيشگيري از صابون‌هاي آنتي‌سپتيک که حاوي تري کلوزان يا کلرهگزيدين است استفاده مي‌شود. ترکيبات مرطوب کننده از طريق افزايش آسيب پذيري لايه‌ي شاخي، فشارهاي مکانيکي و افزايش فعاليت آنزيم‌هاي هيدروليئيک به دژنرسانس کمک مي‌کنند. ترکيباتي که استفاده مي‌شوند شامل اسيد لاکتيک، اسيد گليکوئيک و اسيد پيروويک است. حمام کردن دراز مدت طوري که پوست زمان زيادي خيسانده شود روش مؤثري براي آب رساني پوست است. پس از حمام کردن از نرم کننده‌هاي غني از ليپيد مثل تيرولازتوم، پماد هيدروفيليک يا کرم‌هاييhevy استفاده مي‌شود ترکيبات کراتوليتيک از طريق القاي دژنرسانس کراتينوسيت‌ها در قسمت‌هاي فوقاني لايه‌ي ‌شاخي به برداشت پوسته‌ها کمک مي‌کند مانند اسيد ساليسيليک، اوره، پروپيلن گليکول و اسيد لاکتيک و در مواردي که مصرف داروي خاصي باعث ايکتيوز اکتسابي شده باشد قطع دارو منجر به کاهش علائم و بهبود مي‌شود. با کانال تلگرامي «آخرين خبر» همراه شويد