باشگاه خبرنگاران/ مريم فتوحي، متخصص ارولوژي درباره سندرم پرون بلي اظهار کرد: نقصهاي ديواره شکمي بدن، گروهي از بد شکليهاي مادرزادي است که از جمله اين ناهنجاريها ميتوان به گاستروشزي و امفالوسل که تقريبا شايع هستند.
وي به نابجايي قلب، اکستروفي مثانه و اکستروفي کلوآک که بسيار نادر هستند، اشاره کرد و گفت: ميزان شيوع گاستروشزي رو به افزايش است؛ بنابراين متخصصان با جراحي مکرر کودکان با اين آنورمالي مادرزادي رو به رو مي شوند.
فتوحي در ادامه افزود: اين نوع بيماري در کودکان پسر بيشتر شيوع دارد، البته شواهدي وجود دارد که نشان مي دهد امفالوسلها منشا ژنتيکي دارد، امفالوسلها با افزايش سن مادر در ارتباط هستند.
متخصص ارولوژي درباره علائم اين نوع بيماري گفت: عدم تشکيل نسبي يا کامل عضلات شکم که باعث ايجاد نماي چروکيده پوست در اين ناحيه مي شود. عدم نزول دو طرفه بيضه ها، اختلال در سيستم ادراري و اتساع ارگان هاي داخلي همچون مثانه، حالبها و روده ها، عفونتهاي راجعه دستگاه ادراري، تورم شکم همراه با افزايش فشار ادرار انباشته شده، مثانه بزرگ و حالب پيچ در پيچ از نشانه هاي نقص هاي شکمي است .
وي درباره تشخيص اين نوع بيماري بيان کرد: تشخيص اين سندروم را ميتوان با سونوگرافي در حين حاملگي تشخيص داد. حفره غير طبيعي بزرگ شکمي که شبيه يک فرد چاق است شاخص کليدي تشخيص است، چرا که تورم شکم همراه با افزايش فشار ادرار انباشته شده ايجاد مي شود.
فتوحي درباره ره درمان اين بيماري گفت: نوع درمان هم چون ساير بيماريهاي مشابه خيلي به علائم اين سندرم بستگي دارد. معمولاً جراحي در اين بيماران در سن ۶ تا ۱۲ ماهگي انجام مي شود که شامل بازسازي جدار شکم و ارکيدوپکسي دو طرفه است و جراحي حالب انجام نميشود مگر در مواردي که انسداد وجود داشته باشد.
متخصص ارولوژي در ادامه افزود: عمل جراحي براي بستن نقص در ديواره شکم ضروري است. تکنيکهايي که به کاهش قابل توجه ميزان فتق رودهاي به دنبال بستن نقص ديواره کمک ميکند، براساس معيارهاي انتخابي توسط مراکز مختلفي ارائه ميشود. يکي از اين تکنيکها استفاده از سوله است که بدون بيهوشي يا بخيه ميتوان در کاهش عوارض و مدت زمان بستري شدن موثر باشد.
بازار