حقایقی از یک بیماری نادر با عوارض عجیب!

باشگاه خبرنگاران/ بيماري بهجت يک واسکوليت (التهاب عروق خوني) سيستميک با علت نادر است که با زخم‌هاي عودکننده دهان و ناحيه تناسلي و درگيري چشم، مفاصل، پوست، عروق و سيستم ايمني همراه است. سندرم بهجت با تشخيص يک پزشک تُرک به نام پروفسور دکتر هولوسي بهجت که اين بيماري را در سال ۱۹۳۷ شرح داده است، به نام او ناميده شد. شيوع و همه‌گيري شناسي سندرم بهجت در بعضي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. اين بيماري بيشتر در کشور‌هاي خاوردور، خاورميانه و مديترانه‌اي مانند ژاپن، کره، چين، ايران، ترکيه، تونس و مراکش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن ۱ نفر از هر ۱۰ هزار نفر جمعيت و در ترکيه ۱ تا ۳ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر جمعيت است. موارد جزئي نيز از آمريکا و استراليا گزارش داده شده است. سندرم بهجت کودکان حتي در مناطق پر خطر نيز بسيار نادر است. معيار‌هاي تشخيصي در ۳% بيماران مبتلا، قبل از سن ۱۶ سالگي کامل مي‌شود. بيماري بهجت در هر دو جنس به نسبت مساوي ديده مي‌شود، اما اين بيماري در مردان به صورت شديدتر ديده شده است. علت بيماري علت بيماري ناشناخته مانده است (ايديوپاتيک). استعداد ژنتيکي مي‌تواند باعث ابتلاي فرد به بيماري شود. در حال حاضر هيچ محرک آغازگري براي ايجاد بيماري شناخته نشده است. گزارشات وسيعي درباره علل ايجاد و درمان بيماري در مراکز علمي گوناگون داده شده است. هيچ الگويي که تاييد کند اين سندرم بهجت ارثي است وجود ندارد، اما برخي عوامل مستعدکننده ژنتيکي شناخته شده است. بيماري مخصوصاً در بيماران مديترانه‌اي يا خاوردور با عامل مستعدکننده ژنتيکي (۵ HLA-B) همراه است. نشانه‌هاي ناشي از اين بيماري زخم‌هاي دهاني (آفت): اين ضايعات بيشتر اوقات وجود دارند. زخم‌هاي دهاني در دو سوم بيماران ديده شده است. اغلب کودکان به زخم‌هاي کوچک و متعددي دچار ميشوند که از ساير زخم‌هاي دهاني شايع دوران کودکي قابل تشخيص نيستند. زخم‌هاي ناحيه تناسلي: در پسران زخم‌ها روي کيسه بيضه و با شيوع کمتر، روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخم‌ها در افراد مذکر بالغ برجا مي‌ماند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخم‌ها مشابه آفت دهاني هستند. درگيري پوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ نمايان مي‌شود.. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پا‌ها ديده شده است. اين ضايعات در هنگام بلوغ بسيار زياد ديده مي‌شوند. درگيري چشمي: يکي از شايع‌ترين تظاهرات بيماري است. در ۵۰% کل بيماران و در ۷۰%در پسران ديده شده. اين بيماري در تعداد بسيار زيادي از بيماران به صورت دو طرفه است. چشم‌ها معمولاً در طي ۳سال اول بيماري مبتلا ميشوند. بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات زياد ميشود. هر دو اتاقک قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي تشديد شدن بيماري دچار تغييراتي مي‌شوند که کم کم باعث از دست رفتن بينايي ميشود. درگيري مفصلي: که حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار ميشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورت مونوآرتيکولر (تک مفصلي) يا اوليگوآرتيکولر (درگيري کمتر از ۴مفصل) ديده شده است. اين التهاب معمولاً چند هفته طول مي‌کشد و سپس بدون به جا گذاشتن عارضه برطرف مي‌شود و در ادامه آسيب مفصلي بسيار نادري به همراه دارد. درگيري عصبي: به ندرت در کودکان رخ مي‌دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي است که امکان دارد روي بدهد. انواع بسيار شديد اين بيماري در افراد مذکر ديده مي‌شود. برخي از بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌شوند. درگيري عروقي: در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد موارد سندرم بهجت در جوانان ديده مي‌شود. ممکن است پيشامد نامطلوبي داشته باشد و معمولاً عروق بزرگ را گرفتار مي‌کند. شايع‌ترين ناحيه درگيري ساق پاست که به تورم دردناک آن مي‌انجامد. روش تشخيص هيچ تشخيصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B۵ هستند که موجب بيماري شديد تري مي‌شود. واکنش پاترجي نشان دهنده واکنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اين حالت گاهي به عنوان يک تست تشخيصي به کار مي‌رود؛ به همين صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يک برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد ايجاد مي‌شود. اين تست در ۶۰ تا ۷۰درصد بيماران مثبت مي‌شود. درمان علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصي نيز برايش وجود ندارد. دارو‌هاي مختلفي در درمان بيماران مبتلا به بهجت مورد استفاده قرار مي‌گيرند. در بعضي موارد که بيماري شديد و محدود به آفت‌هاي دهاني يا تناسلي باشد، از درمان‌هاي موضعي استفاده مي‌شود. دارو‌هاي کورتوني موضعي (پماد‌ها يا کرم‌ها يا خميرها) اغلب درمان‌ها را تشکيل مي‌دهند. اما در موارد ديگري که بيماري خفيف‌تر مي‌شود درمان‌هاي خوراکي و تزريقي مورد استفاده قرار مي‌گيرند. دارو‌هاي مختلفي مانند تاليدوميد، آسپرين، کلشي سين، پردنيزولون، آزاتيوپرين و اينترفرون متناسب با مورد و اينکه چه مشکلي براي بيمار پيش آمده است، استفاده مي‌شود. گفته شده است که شروع زودرس آزاتيوپرين در کنترل درازمدت بيماري بهجت تاثيرات بسزايي دارد. مراقبت‌هاي لازم معاينات دوره‌اي براي جلوگيري از فعاليت بيماري و درمان و خصوصاً براي التهاب چشمي مورد نيازند. فاصله بين معاينات دوره‌اي به فعاليت بيماري و درمان دارويي بستگي دارد.

به پيج اينستاگرامي «آخرين خبر» بپيونديد

instagram.com/akharinkhabar