حقایقی از یک بیماری نادر با عوارض عجیب!

باشگاه خبرنگاران/ بیماری بهجت یک واسکولیت (التهاب عروق خونی) سیستمیک با علت نادر است که با زخم‌های عودکننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است. سندرم بهجت با تشخیص یک پزشک تُرک به نام پروفسور دکتر هولوسی بهجت که این بیماری را در سال ۱۹۳۷ شرح داده است، به نام او نامیده شد.

شیوع و همه‌گیری شناسی
سندرم بهجت در بعضی مناطق دنیا بیشتر دیده می‌شود. این بیماری بیشتر در کشور‌های خاوردور، خاورمیانه و مدیترانه‌ای مانند ژاپن، کره، چین، ایران، ترکیه، تونس و مراکش دیده می‌شود.

شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن ۱ نفر از هر ۱۰ هزار نفر جمعیت و در ترکیه ۱ تا ۳ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر جمعیت است. موارد جزئی نیز از آمریکا و استرالیا گزارش داده شده است. سندرم بهجت کودکان حتی در مناطق پر خطر نیز بسیار نادر است. معیار‌های تشخیصی در ۳% بیماران مبتلا، قبل از سن ۱۶ سالگی کامل می‌شود. بیماری بهجت در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده می‌شود، اما این بیماری در مردان به صورت شدیدتر دیده شده است.

علت بیماری
علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیک). استعداد ژنتیکی می‌تواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرک آغازگری برای ایجاد بیماری شناخته نشده است.

گزارشات وسیعی درباره علل ایجاد و درمان بیماری در مراکز علمی گوناگون داده شده است. هیچ الگویی که تایید کند این سندرم بهجت ارثی است وجود ندارد، اما برخی عوامل مستعدکننده ژنتیکی شناخته شده است. بیماری مخصوصاً در بیماران مدیترانه‌ای یا خاوردور با عامل مستعدکننده ژنتیکی (۵ HLA-B) همراه است.

نشانه‌های ناشی از این بیماری
زخم‌های دهانی (آفت):
این ضایعات بیشتر اوقات وجود دارند. زخم‌های دهانی در دو سوم بیماران دیده شده است. اغلب کودکان به زخم‌های کوچک و متعددی دچار میشوند که از سایر زخم‌های دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند.

زخم‌های ناحیه تناسلی:
در پسران زخم‌ها روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر، روی آلت تناسلی واقع شده‌اند. زخم‌ها در افراد مذکر بالغ برجا می‌ماند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می‌شود. این زخم‌ها مشابه آفت دهانی هستند.

درگیری پوستی:
ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ نمایان می‌شود.. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پا‌ها دیده شده است. این ضایعات در هنگام بلوغ بسیار زیاد دیده می‌شوند.

درگیری چشمی:
یکی از شایع‌ترین تظاهرات بیماری است. در ۵۰% کل بیماران و در ۷۰%در پسران دیده شده. این بیماری در تعداد بسیار زیادی از بیماران به صورت دو طرفه است. چشم‌ها معمولاً در طی ۳سال اول بیماری مبتلا میشوند.

بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات زیاد میشود. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره‌های تشدید شدن بیماری دچار تغییراتی می‌شوند که کم کم باعث از دست رفتن بینایی میشود.

درگیری مفصلی:
که حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار میشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می‌شود. درگیری مفصلی به صورت مونوآرتیکولر (تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از ۴مفصل) دیده شده است. این التهاب معمولاً چند هفته طول می‌کشد و سپس بدون به جا گذاشتن عارضه برطرف می‌شود و در ادامه آسیب مفصلی بسیار نادری به همراه دارد. درگیری عصبی: به ندرت در کودکان رخ می‌دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی است که امکان دارد روی بدهد. انواع بسیار شدید این بیماری در افراد مذکر دیده می‌شود. برخی از بیماران به اختلالات روانی دچار می‌شوند.

درگیری عروقی:
در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد موارد سندرم بهجت در جوانان دیده می‌شود. ممکن است پیشامد نامطلوبی داشته باشد و معمولاً عروق بزرگ را گرفتار می‌کند. شایع‌ترین ناحیه درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می‌انجامد.

روش تشخیص
هیچ تشخیصی برای سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B۵ هستند که موجب بیماری شدید تری می‌شود. واکنش پاترجی نشان دهنده واکنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. این حالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می‌رود؛ به همین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد ایجاد می‌شود. این تست در ۶۰ تا ۷۰درصد بیماران مثبت می‌شود.

درمان
علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصی نیز برایش وجود ندارد. دارو‌های مختلفی در درمان بیماران مبتلا به بهجت مورد استفاده قرار می‌گیرند. در بعضی موارد که بیماری شدید و محدود به آفت‌های دهانی یا تناسلی باشد، از درمان‌های موضعی استفاده می‌شود. دارو‌های کورتونی موضعی (پماد‌ها یا کرم‌ها یا خمیرها) اغلب درمان‌ها را تشکیل می‌دهند. اما در موارد دیگری که بیماری خفیف‌تر می‌شود درمان‌های خوراکی و تزریقی مورد استفاده قرار می‌گیرند.

دارو‌های مختلفی مانند تالیدومید، آسپرین، کلشی سین، پردنیزولون، آزاتیوپرین و اینترفرون متناسب با مورد و اینکه چه مشکلی برای بیمار پیش آمده است، استفاده می‌شود. گفته شده است که شروع زودرس آزاتیوپرین در کنترل درازمدت بیماری بهجت تاثیرات بسزایی دارد.

مراقبت‌های لازم
معاینات دوره‌ای برای جلوگیری از فعالیت بیماری و درمان و خصوصاً برای التهاب چشمی مورد نیازند. فاصله بین معاینات دوره‌ای به فعالیت بیماری و درمان دارویی بستگی دارد.