پزشکان بدون مرز/ بيماري فاويسم بيماري خوني است که از طريق مصرف باقالا و برخي داروها به وجود مي آيد که فقط از طريق آزمايش خون قابل تشخيص است.
بيماري فاويسم يک بيماري خوني و ارثي است که به دليل نقص يا کمبود يک آنزيم در گلبول هاي قرمز به وجود مي آيد. اين بيماري بدنبال مصرف باقلا( سبز و خام و يا فريز شده)، برخي داروها و يا ابتلا به بعضي از عفونت ها در بدن ظاهر مي شود. همچنين شير مادر باعث انتقال اين بيماري به کودکان زير يک سال مي شود. البته بيماري فاويسم اغلب در پسران زير 5 سال مشاهده مي شود.
بيماري فاويسم در نواحي شمالي و جنوبي ايران (سواحل دريا) بيشتر رواج دارد. اين بيماري در اثر کمبود آنزيم گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز گلبول قرمز ايجاد مي شود که شايع ترين نقص آنزيمي در دنيا است و منجر به ايجاد طيف وسيعي از بيماريهايي نظيرکم خوني هموليتيک حاد، زردي نوزادي و هموليز مزمن گلبول هاي قرمز خون مي شود. اين آنزيم نقش مهمي در احياي اکسيدان هاي توليد شده در گلبول هاي قرمز ايفا مي کند.
بنابراين زماني که کودک دچار کمبود اين آنزيم مهم در بدن شود و در معرض اکسيدان قرار گيرد ، مبتلا به هموليز و در اصطلاح بيماري فاويسم مي شود.
علائم بيماري فاويسم
کودکان با مصرف برخي داروها و يا باقالا به هر شکل و يا ابتلا به برخي عفونت ها ، 24 تا 48 ساعت ممکن است علائم زير را تجربه کنند:
تهوع، استفراغ
تب
زرد شدن سفيدي چشم
دل درد
کم شدن ادرار و تيره شدن رنگ ادرار
رنگ پريدگي و زرد شدن پوست
روش تشخيص بيماري فاويسم
بيماري فاويسم را مي توان تنها از طريق آزمايش خون تشخيص داد.
درمان فاويسم
اين بيماري درمان قطعي براي ژن عامل ندارد و تنها پيشگيري از تخريب گلبول هاي قرمز و پرهيز از مواجهه با مواد اکسيدان، اقدام موثر مي باشد. در صورت مشاهده علائم ذکر شده بايد هر چه سريعتر به پزشک مراجعه نمائيد. تجويز سرم به مقدار کافي و در برخي موارد تزريق خون، تنها راه درمان فاويسم مي باشد.
دليل منع مصرف باقالا براي برخي افراد
باقلا از جمله مواد اکسيدان است. مواد اکسيدان باعث مي شود گلبول هاي قرمز فاويسمي ها از بين بروند و پاره شوند اين بيماري مي تواند گاهي با بوئيدن گل و گرده هاي باقلا و عبور از کنار مزارع باقلا بروز نمايد.
باقلا از جمله مواد غذايي اکسيداني است که داراي موادي به نام «ويسين» يا «کوويسين» است که در مجراي گوارش و طي فرآيندهاي شيميايي عمل هضم، به «دي ويسين» و «ايزور اميل» تبديل مي شوند. هموليز گلبول هاي قرمز در بيماران مبتلا به فاويسم، موجب بروز يک نوع کم خوني به نام کم خوني هموليتيک مي گردد.
اين مواد در باقالا از اکسيدان هاي قوي به شمار مي روند و به محض تماس با غشاي گلبول قرمز در افرادي که کمبود آنزيم گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز را دارند،گلبول هاي قرمز را از بين مي برد و شخص به فاويسم مبتلا مي شود.
در برخي موارد بيماري فاويسم، عوارض خيلي شديد و مهلکي ايجاد مي کند که افراد از خوردن باقالاي تازه به شدت هراس پيدا مي کنند. علاوه بر اين، فاويسم با بوئيدن گل و گرده هاي باقالا نيز به وجود مي آيد.
برخي داروها نيز مانند باقالا ، فرد را مبتلا به فاويسم مي کند، مانند آسپيرين با دوز بالا، داروهاي ضدمالاريا، برخي آنتي بيوتيک ها، نفتالين، حنا و عوامل عفوني که توانايي تخريب گلبول هاي قرمز را دارند.
بيماران فاويسمي از مصرف چه مواد و داروهايي بايد اجتناب کنند؟
باقلا
اسپيرين ( آ.اس .آ )
سولفاستاميد ها
ويتامين k
کوتريموکسازول
حنا و سدر
نيتروفورانتوئين ،فورازوليدون، نيتروفورازون، آسکوربيک اسيد، کلرامفنيکل،کلروکين،متيلن بلو، ناليديکسيک اسيد، فنازوپريدين، پروبنسيد و استامينوفن با دوز بالا
فتالين و حشره کش ها
قرص آسپرين
راههاي پيشگيري از بيماري فاويسم
يکي از راههاي جلوگيري از بروز بيماري فاويسم، دو لپه کردن باقالا و جوشانيدن آن است که بايد در آخر ،آب جوشيده را دور بريزيد. همچنين پخت باقالا همراه با روغن و ادويه هاي گرم مانند گلپر، دارچين، آويشن ، ميخک و فلفل ، عوارض احتمالي اين بيماري را کاهش مي دهد .البته بايد توجه داشت که اغلب بيماران فاويسمي در حالت عادي ، هيچ علائمي از بيماري ندارند و تنها در صورت مصرف باقالا و يا برخي داروها، دچار عوارض مي شوند.
عوارض کلي مصرف باقالا :
لازم دانستيم در اين بخش از سلامت نمناک نگاه کلي داشته باشيم به عوارض مصرف باقلا که شامل:
افرادي که به کلسترول خون بالا، تصلب شرايين، دل درد، سنگ اورات، فشار خون بالا، افسردگي، نفخ، اسيداوريک بالا، خارش پوستي و صرع هستند نبايد بيش از اندازه باقالا مصرف کنند .
خودداري از مصرف باقالا هنگام شب ، زيرا موجب بي خوابي مي شود.
ايجاد نفخ و احساس سنگيني در معده ؛براي پيشگيري از اين عارضه باقالا را در آب جوشانده و سپس آب را دور بريزيد. باقالاي کهنه و بدون پوست نسبت به باقالاي تازه با پوست، نفخ کمتري ايجاد مي کند.
مصرف باقالا همراه با ماست موجب دل پيچه مي شود.
مصرف بيش از اندازه باقالا ، منجر به ايجاد تاول در دهان مي شود.
برخي از افراد اعتقاد دارند که مصرف باقالا در بارداري ، باعث افزايش احتمال ابتلاي جنين به بيماري فاويسم مي شود. البته اين موضوع اثبات نشده است اما بنابر احتياط بهتر است قبل از مصرف با پزشک خود صحبت نمائيد.
باقالي داراي مقادير قابل توجهي تيرامين است، بنابراين افراد تحت درمان با دارو هاي مهار کننده نظير فنلزين، ايزوکاربوکسازيد و نيز مبتلايان به ميگرن مي بايست از مصرف باقالا اجتناب کنند.
مصرف باقلاي تازه ممکن است توليد مسموميت و حساسيت شديد و در موارد نادر موجب مرگ شود. بنابراين بايد در خوردن باقلاي تازه و خام احتياط کنيد.
هشدارهاي لازم :
کودکان مبتلا به فاويسم، فقط در خوردن باقالاي خام و پخته مجاز نيستند. از تماس کودک با پوست باقالا نيز جلوگيري کنيد و اين کودکان را به مزارع باقالا نبريد.
براي کودکان فاويسمي، هيچ دارو و مکمل ويتاميني را بدون نظر پزشک به کودکتان ندهيد و پزشک را از وجود بيماري کودک ، مطلع نمائيد.
در صورت شيردهي به کودکان فاويسمي، مادر شيرده نيز نبايد از باقالا استفاده کند و در صورت مصرف آن ، بايد تا 3 روز به کودک شير مادر داده نشود.
از تماس کودک با برخي مواد شيميايي نظير نفتالين، بنزن و حشره کشها جلوگيري کنيد.
در صورت مشاهده علائم حمله فاويسم به درمانگاه يا بيمارستان مراجعه کنيد.
بازار