بیماری پروانه ای چیست؟ / علائم و عوارض آن را بشناسید

مجله پزشکي دکتر سلام/اپيدرموليز بولوزا يا بيماري پروانه اي به عنوان يک بيماري نادر باعث ايجاد پوستي شکننده و تاول زده مي شود. تاول ها ممکن است در پاسخ به آسيب جزئي حتي در اثر گرما، مالش، خراش يا نوار چسب نمايان شوند.

در موارد شديد تاول ها حتي داخل بدن مانند مخاط دهان يا معده ايجاد مي شوند. اکثر انواع بيماري پروانه اي ارثي است و به طور معمول در نوزادي يا اوايل کودکي خود را نشان مي دهد البته در برخي افراد تا زمان بلوغ يا حتي اوايل دوران بزرگسالي علائم و نشانه هايي ندارند. اپيدرموليز بولوزا هيچ درماني ندارد اگرچه انواع خفيف آن با افزايش سن بهبود مي يابند. به گزارش مايوکلينيک، درمان بر مراقبت از تاول و جلوگيري از ايجاد تاول متمرکز است.

علائم بيماري پروانه اي
علائم و نشانه هاي بيماري پروانه اي بسته به نوع آن متفاوت است. آنها عبارتند از:

---

بازار

---

پوستي شکننده که به راحتي روي دست و پا تاول مي زند
ناخن هايي که ضخيم هستند يا فرم نمي گيرند
تاول داخل دهان و گلو
پوست ضخيم شده در کف دست و پا
تاول سر، زخم و ريزش مو (آلوپسي زخم)
پوست ظريف (اسکار آتروفيک)
برجستگي يا جوش هاي سفيد رنگ ريز پوستي (ميليا)
مشکلات دنداني
مشکل در بلع (ديسفاژي)
پوستي خارش دار و دردناک
ممکن است تا زماني که کودک نوپا شروع به راه رفتن نکرده يا تا زماني که کودک فعاليت هاي بدني جديدي را که باعث ايجاد اصطکاک روي پا مي شود شروع نکرده تاول هاي اين بيماري پديدار نشوند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنيم؟
اگر شما يا فرزندتان تاول زده ايد به پزشک مراجعه کنيد به ويژه اگر دليل بروز آن را نمي دانيد. براي نوزادان تاول شديد حتي مي تواند زندگي آنها را تهديد کند، بنابراين در صورت بروز موارد زير به سرعت به پزشک مراجعه کنيد:
مشکل در بلع
مشکل تنفسي
علائم عفونت مانند پوست گرم، قرمز، دردناک يا متورم، چرک يا بوي بد ناشي از زخم و تب يا لرز را نشان مي دهد.

دلايل بروز بيماري پروانه اي
بيماري پروانه اي به طور معمول ارثي است و ژن اين بيماري از يکي از والدين مبتلا به بيماري به فرزند منتقل مي شود (وراثت اتوزومال غالب) يا ممکن است از هر دو والدين منتقل شود (وراثت اتوزومال مغلوب) يا به عنوان جهش جديدي در فرد مبتلا بوجود آيد که مي تواند منتقل شود.

پوست از يک لايه خارجي به نام (اپيدرم) و يک لايه زيرين به نام (درم) تشکيل شده است. منطقه اي که لايه ها به هم مي رسند غشاي پايه ناميده مي شود. انواع مختلف بيماري پروانه اي تا حد زيادي توسط لايه اي که تاول در آن تشکيل مي شود قابل تعريف است. انواع اصلي اين بيماري عبارتند از:
اپيدرموليز بولوسا سيمپلکس: اين رايج ترين شکل بيماري پروانه اي است که در لايه بيروني پوست ايجاد مي شود و به طور عمده کف دست و پا را درگير مي کند و تاول ها به طور معمول بدون زخم بهبود مي يابند.
بولوزاي اپيدرموليز اتصالي: اين نوع ممکن است شديد باشد و تاول از دوران نوزادي شروع شود. نوزادي با اين بيماري از تاول هاي مکرر و زخم شدن تارهاي صوتي و گريه اي با صداي ناشناخته ايجاد مي شود.
بولوزا اپيدرموليز ديستروفيک: اين نوع از بيماري مربوط به نقص ژن است که به توليد نوعي کلاژن منجر مي شود که قدرت لايه درم پوست را فراهم مي کند که اگر اين ماده از بين رفته باشد يا کار نکند لايه هاي پوست به درستي به هم نمي پيوندند.

عوامل خطر بيماري پروانه اي
داشتن سابقه خانوادگي بيماري پروانه اي عامل اصلي خطر ابتلا به اين اختلال محسوب مي شود.


عوارض بيماري پروانه اي
عوارض بيماري پروانه اي شامل موارد زير است:
عفونت: تاول زدن پوست در برابر عفونت باکتريايي آسيب پذير است.
سپسيس: سپسيس زماني رخ مي دهد که باکتري هاي ناشي از عفونت گسترده به جريان خون وارد شده و در بدن پخش شوند. سپسيس بيماري به سرعت در حال پيشرفت و تهديد کننده زندگي است که باعث شوک و نارسايي عضو مي شود.
همجوشي انگشتان و تغيير در مفاصل: انواع شديد بيماري پروانه اي باعث جوش خوردن انگشتان دست و پا و خم شدن غيرطبيعي مفاصل (انقباض) مي شود. اين عارضه مي تواند عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج ها را نيز تحت تاثير قرار دهد.
مشکلات تغذيه اي: وجود تاول در دهان مي تواند غذا خوردن را دشوار کرده و منجر به سوءتغذيه و کم خوني شود، همچنين مشکلات مربوط به تغذيه باعث تاخير در ترميم زخم و کندي رشد در کودکان مي شود.
يبوست: مشکل در دفع مدفوع ممکن است به دليل وجود تاول در ناحيه مقعد دردناک باشد، همچنين به دليل عدم مصرف مايعات کافي يا غذاهاي پر فيبر مانند ميوه ها و سبزيجات نيز ايجاد مي شود.
مشکلات دنداني: پوسيدگي دندان و مشکلات بافت هاي داخل دهان در برخي از انواع بيماري پروانه اي شايع است.
سرطان پوست: نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصي از بيماري پروانه اي در معرض خطر بالاي ابتلا به نوعي سرطان پوست شناخته شده به نام کارسينوم سلول سنگفرشي قرار دارند.
مرگ: نوزاداني که فرم شديد بولوزاي اپيدرموليزيس اتصال دارند در معرض خطر بالاي عفونت و از دست دادن مايعات بدن در اثر تاول هاي گسترده قرار دارند، همچنين ممکن است بقاي آنها به دليل تاول زدن تهديد شود زيرا ممکن است توانايي آنها در خوردن و تنفس را مختل کند و بسياري از اين نوزادان در کودکي مي ميرند.

جلوگيري از بيماري پروانه اي
جلوگيري از بيماري پروانه اي امکان پذير نيست، اما مي توانيد براي جلوگيري از بروز تاول و عفونت اقداماتي مراقبتي انجام دهيد.
به کودک خود به آرامي دست بزنيد: نوزاد يا کودک نياز به نوازش دارد، اما بايد بسيار ملايم باشد. براي در آغوش گرفتن فرزند خود وي را روي مواد نرمي مانند پنبه و تکيه گاه زير باسن و پشت گردن قرار دهيد. هرگز کودک را از ناحيه زير بغل بلند نکنيد.
از ناحيه پوشک مراقبت ويژه اي داشته باشيد: اگر کودک شما پوشک مي شود نوارهاي الاستيک را برداشته و از پاک کردن با دستمال مرطوب خودداري کنيد. پوشک را با پانسمان نچسب پوشانده يا آن را با لايه ضخيمي از خمير اکسيد روي پخش کنيد.
محيط خانه را خنک نگه داريد: دماي خانه را طوري تنظيم کنيد که خانه خنک و دما ثابت بماند.
پوست را مرطوب نگه داريد: به آرامي از مواد روان کننده مانند وازلين استفاده کنيد.
براي کودک خود لباس هاي نرم استفاده کنيد: از لباس هاي نرم که تن کردن و درآوردن شان راحت است استفاده کنيد. اين نوع لباس ها به حذف برچسب ها و قرار دادن لباس در کنار درز براي کمک به حداقل خراشيدن کمک مي کند، بنابراين سعي کنيد براي آرنج، زانو و ساير نقاط تحت فشار لنت هاي کف را به قسمت داخلي لباس بدوزيد. در صورت امکان از کفش هاي مخصوص نرم استفاده کنيد.
از خاراندن جلوگيري کنيد: مرتب ناخن هاي کودک خود را کوتاه کنيد. هنگام خواب براي جلوگيري از خراش و عفونت دستکش دست وي کنيد.
کودک خود را به داشتن فعاليت تشويق کنيد: با رشد کودک وي را تشويق کنيد درگير فعاليت هايي با کمترين آسيب پوستي شود به عنوان مثال شنا گزينه خوبي است: براي کودکان مبتلا به فرم خفيف بيماري پروانه هاي آنها مي توانند با پوشيدن شلوار و بلوزهاي آستين هاي بلند براي فعاليت در فضاي باز از پوست خود محافظت کنند.
سطوح سخت را بپوشانيد: به عنوان مثال پوست گوسفند را روي صندلي هاي اتومبيل قرار دهيد و وان حمام را با يک حوله ضخيم بپوشانيد.

به پيج اينستاگرامي «آخرين خبر» بپيونديد
instagram.com/akharinkhabar